Bonaventura Clotet
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05/04/2024
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En la Fundación Lucha contra las Infecciones disponemos de una unidad especializada en pacientes inmunocomprometidos que son aquellos que tienen un sistema inmunitario más débil y que, por tanto, pueden adquirir una infección con mayor facilidad. Desde esta unidad se ofrece un diagnóstico específico, información para prevenir futuros procesos infecciosos y tratamientos enfocados a tratar cada inmunodeficiencia.
La Dra. Carme Bracke, investigadora del área de investigación de infecciones en pacientes inmunocomprometidos de la Fundación Lucha contra las Infecciones y médica del Hospital Germans Trias, nos explica por qué desde esta unidad se han propuesto llevar a cabo una formación específica sobre inmunodeficiencias.
¿Qué son las inmunodeficiencias primarias?
De hecho, ahora, a las inmunodeficiencias primarias se les ha cambiado el nombre y se llaman errores congénitos de la inmunidad, porque existe una alteración genética que se traduce en un error en el sistema inmunitario. Estas enfermedades son consideradas minoritarias.
¿Nos podrías comentar las diferencias entre las inmunodeficiencias primarias y las secundarias?
La diferencia entre inmunodeficiencias primarias y secundarias es que en el caso de los errores congénitos de la inmunidad, la afectación es genética y, por tanto, se nace con ella, aunque la enfermedad se puede presentar en la edad adulta. En cambio, en el caso de las inmunodeficiencias secundarias, este error de la inmunidad es causado o bien por un tratamiento determinado, como podría ser el caso de una quimioterapia, que debilita o disminuye las defensas de la persona, o por alguna enfermedad que la persona pueda contraer en algún momento de su vida, como por ejemplo el VIH.
¿Cuándo debería sospecharse que se puede estar sufriendo una inmunodeficiencia primaria?
La afectación de la inmunidad de una persona tiene varias caras y, en ocasiones, no es fácil detectar que se puede estar sufriendo una inmunodeficiencia. Los errores congénitos de la inmunidad se manifiestan clínicamente cuando existe un desequilibrio en el propio sistema inmunitario, ya sea con una falta de respuesta a agresiones externas (infecciones); una respuesta exagerada a sustancias externas (alergia, hipersensibilidad), una falta de respuesta a células malignas (neoplasias) o una respuesta exagerada a tejidos del propio organismo (autoinmunidad).
Por tanto, los errores congénitos de la inmunidad deberían sospecharse cuando se tienen infecciones de repetición o infecciones más graves que incluso requieren un ingreso en la UCI, cuando hay ciertos tipos de enfermedades autoinmunes que se relacionan (anemia hemolítica autoinmune, enfermedad inflamatoria intestinal), con ciertos tipos de neoplasias o cuando existe una tendencia a fenómenos de alergia o hipersensibilidad. Obviamente, quizás con un solo factor no nos baste para sospecharlo, pero la suma de diferentes factores debería obligarnos a pensar en ello y solicitar las exploraciones pertinentes para descartarlo.
¿Cuáles son los pasos que deberían seguirse para obtener un diagnóstico y tratamiento adecuado?
El diagnóstico en una inmunodeficiencia primaria a veces puede tardar muchos años, ¡tenemos casos de personas que lo han recibido después de 40 años! Por tanto, pensamos que es muy importante el rol que juegan los médicos de atención primaria porque en casos de infecciones leves recurrentes son los únicos especialistas que valoran a estos pacientes. En estas ocasiones se debería solicitar un cribado para conocer si podría haber detrás de algún error congénito de la inmunidad. Los médicos de urgencias o de la UCI también pueden detectar si un paciente con alguna infección grave podría ser fruto de un sistema inmunitario débil y, de la misma forma, neumólogos cuando ven pacientes con secuelas respiratorias (bronquiectasias) y los médicos que se dedican a tratar enfermedades autoinmunes (reumatólogos, hematólogos, digestólogos) también deberían ser capaces de sospechar activamente y pedir las pruebas diagnósticas correspondientes.
¿Qué tratamientos son los más comunes en estos casos?
En los adultos, el error congénito de la inmunidad más prevalente es el que afecta a la síntesis de anticuerpos que se traduce en la falta de inmunoglobulinas. Por tanto, en estos pacientes se inicia un tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas que comporta que una vez al mes o, a la semana, el paciente debe asumir este tratamiento, sea de forma intravenosa o subcutánea. También es importante empoderar al paciente, de modo que pueda reconocer precozmente cuando está presentando una infección aguda, así como darles una buena accesibilidad médica y valorar si necesitan antibioterapia, ya que si se actúa de forma rápida se pueden evitar complicaciones de las infecciones e ingresos hospitalarios.
¿Qué objetivo tiene la formación que propone «Inmunodeficiencias primarias/erratas congénitas de la inmunidad: ¡que no se te escapen!» que tiene lugar este mes de marzo en el Hospital Germans Trias?
Lo que buscamos es ofrecer el máximo de información a los profesionales sanitarios para que puedan sospechar cuando se encuentren frente a una persona que puede «esconder» una inmunodeficiencia; quiero decir, que puedan sospechar cuando se encuentren ante una persona que haya tenido muchas infecciones, una atopia grave, una enfermedad autoinmune, etc., porque, en definitiva, disponer de un diagnóstico precoz ayuda a disminuir los ingresos hospitalarios y, lo más importante, mejora la calidad de vida del paciente.
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